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他有先天再障貧血小說閱讀

發布時間:2022-10-18 14:57:14

❶ 再生障礙性貧血是怎麼回事

 再生障礙性貧血也叫再生不良性貧血,簡稱再障(AA)。是多種原因引起的造血功能衰竭,以全血細胞減少為表現的一組綜合征。確診再生障礙性貧血,需要做血象檢查和骨髓檢查。再障可分為先天性和獲得性2種。先天性又稱范可尼貧血。獲得性再障的病因包括:化學(常如笨、砷﹑鉛中毒等)、物理(如離子輻射﹑X線輻射﹑核輻射等)、生物因素(如病毒性感染,乙肝、丙肝病毒、腎病等)和其他不明原因。其發病機制尚不明確。在我國,再障年均發病率為0.74/10萬。可中西醫綜合治療,西安郝其軍

❷ 再障性貧血全稱再生障礙性貧血,出現該現象的原因都有哪些

白細胞減少。再生障礙性貧血是一種由於骨髓衰竭導致全血細胞減少的疾病。臨床上,它的特點是貧血、紅細胞、粒細胞和血小板減少引起的感染和出血。急性發作的再生障礙性貧血,進展迅速,病情嚴重,主要是進行性惡化、蒼白、疲勞、疲勞頭暈、心悸、氣短,多數患者有發熱;呼吸道感染常見,有的合並敗血症;有不同層次的皮膚、粘膜和內臟出血,皮膚有出血斑或瘀傷。

貧血是一種骨髓衰竭性疾病。事實上,再生障礙性貧血不是一種獨立的疾病。它也可以分為多種原因引起的綜合征類型。一些患者是先天性再生障礙性貧血,一些患者是產後的。冷漠性貧血是由多種原因引起的骨髓造血功能異常現象,以及體內紅細胞減少。該病的具體病因在臨床上沒有給出正確的病因。再生障礙性貧血分為急性和慢性。

❸ 先天性再障性貧血有什麼治療辦法

你好
先天性再生障礙性貧血一種常染色體隱性遺傳性疾病,其特點除全血細胞減少外,尚伴有多發性先天畸形。染色體檢查可見較多的染色體斷裂、部分相互易位等畸形。骨髓培養,顯示紅系和粒系祖細胞增生低下。輸紅細胞和腎上腺皮質激素是有效的治療方法,可使患兒維持正常生活。

❹ 兒童再生障礙性貧血的原因有哪些

常見的誘發兒童再生障礙性貧血的原因有:
1,骨髓:兒童患者骨髓增生程度以活躍程度及明顯活躍最為常見,在這方面與成人再生障礙性貧血有很大差別。骨髓中的細胞成分,特別是增長良好的慢性再生障礙性貧血,粒,紅細胞系統比例可以大致正常,粒細胞呈現成熟停滯,紅細胞系統中的中,晚幼紅細胞比例甚至比正常兒童略高。
2,血象:兒童患者前期的臨床特點為血紅蛋白及血小板減少。而白細胞減少很不明顯,約51%患兒白細胞可超過4.0×109/L,在小於8歲范圍較為明顯,但是隨著年齡不斷增長,全血細胞減少的病例也會有所增多。
3,體征:約1/3再生障礙性貧血兒童體檢可及肝臟,於肋下1~3cm;而成人患者一般不可觸及。
兒童再生障礙性貧血有很多是由於先天性營養不足導致的,因此新生兒時期就應該接收一些相關的檢查。同時也做好預防工作。這樣才能真正做到讓再生障礙性貧血遠離孩子。

❺ 急性再生障礙性貧血

急性再生障礙性貧血臨床發病急,貧血呈進行性加重,常伴有嚴重感染及內臟出血。外周血血紅蛋白下降速度快。急性再生障礙性貧血發病急,病情重,進展迅速。急性再生障礙性貧血的症狀主要有多數患者有發熱,體溫在38度以上,個別患者自發病到死亡均處於難以控制的的高溫之中。多呈進行性加重,蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等症狀明顯。均有程度不同的皮膚粘膜及內臟出血。皮膚出血表現為出血點或大片的瘀斑,口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、齦血、眼結合膜出血等。所有臟器都可有出血,但只有開口於外部的臟器出血才能為臨床所查知。

❻ 什麼是再生障礙性貧血

居里夫人原名瑪麗·斯可羅多夫斯卡,波蘭人。1891年,瑪麗到巴黎攻讀物理學。她家境貧窮、生活簡朴,由於學習刻苦,成績優良,獲獎學金才得以完成學業,並在1892年取得碩士學位。在巴黎,瑪麗認識了皮埃爾·居里,為科學獻身的理想把他們聯繫到了一起。1895年他們結為夫妻。

1397年,她為了獲得博士學位,選定了不久前貝克勒爾發現的一種性質尚不完全清楚的射線作為研究課題。在對鈾和鐵的混合物以及各種自然礦石進行測量時,她觀察到有些鈾鐵混合物的輻射強度比其中鈾和鐵的含量所應發射的強度要大得多,她推測這些礦石中一定存在著某種未知的、放射性很強的元素,並設計了一種放射化學的基本分析方法來找尋它。在實驗室里,居里夫婦用化學方法和測定放射性的手段,在成噸的瀝青鈾礦中艱辛地尋找這種微量的未知元素。他們的工作進展很快。1898年7月,居里夫婦就發現了一種新元素,這種新元素的放射性比純鈾強數百倍。居里夫婦命名它為「釙」(Polonium),以紀念居里夫人的祖國波蘭。

居里夫婦並不滿足於他們的這一發現,他們認為釙的放射性還不夠強,於是又繼續在鋇族化合物中尋找新的物質。同年12月,居里夫婦通過部分結晶方法,又發現了放射性比純鈾強900倍以上的另一種常常與鋇伴生的新元素——鐳。但有人提出疑問:「沒有原子里,就沒有鐳!」只有測出鐳的原子量才能肯定它的存在。居里夫婦接受了這一挑戰,決定設.法把鐳分離出來。工作在極端困難的條件下開始了。他們無錢購買大量的含鐳的瀝青鈾礦,只得改用僅需支付運費的瀝青鈾礦礦渣;沒有實驗室,他們就在學校借給他們的一個木棚里工作,這個木棚下面是泥地,上面是透風的玻璃頂蓋,室內充滿煙氣,夏天炎熱難忍,冬天寒風刺骨,沒有任何防護設備(當時還不知道放射性的危險);沒有助手,兩們研究者既是物理學家、化學家,又兼任技師、實驗員和「水泥工人」。特別值得一提的是,由於居里先生身體較差,攪拌溶劑和原始加熱方法帶來的重體力勞動,都要靠居里夫人來完成。研究在難以想像的艱苦條件下進行了4年。他們使礦渣熔解、沉澱和結晶,在幾萬次提煉之後,終於在1902年從數噸瀝青鈾礦渣中提煉出了0.12克的氯化鐳,初步測定了鐳的原子量為225,其放射性比鈾強200多萬倍,從而確鑿無疑地證明了鐳元素的存在!

但居里夫婦卻由此受到了一種奇怪而難以診斷的疾病的折磨,這可能是因為他們遭到了過多的輻射和吞下了夠多的放射性物質的緣故。雖然皮埃爾死於車禍,瑪麗也活了67歲,但她病了很長一段時間;而且最後死於由於過度受輻射而引起的許多症狀中的一種——再生障礙性貧血。她的女婿,F.約里奧,檢查了瑪麗的實驗薄,發現它們受到了強烈的放射性污染。而且,瑪麗在家燒飯,她使用過的許多菜譜書籍保持放射性達五十年之久。

再生障礙性貧血是一種由骨髓造血功能衰竭而引起外周血紅細胞、白細胞、血小板減少的疾病。它是一種較嚴重的造血系統疾病,發病率為1~2人/10萬人,任何年齡都可發病,其中以青壯年為主,男性多於女性。

目前,科學家們對引起再生障礙性貧血的原因已有了較深入的了解。他們形象地將病因為分三類。首先是由於骨髓造血細胞的損傷,即所謂的「種子損傷」學說,種子損傷導致不能「發芽、生長」;其次是造血微環境的不良,即所謂的「土壤」學說,即「土壤鹼化」或「肥力不足」,導致「種子」不能在「土壤」里順利地生長發育;第三是免疫因素影響,即所謂「蟲害」學說,即「種子」雖能在肥沃的「土壤」里生根發育,但是由於受到「蟲害」的割害而不能生長壯大。

外界的某種因素引起其中一種或多種病機變化或者相互作用,就可導致發生再生障礙性貧血。最常見的原因是葯物或化學物質。部分葯物有抑制骨髓的副作用,如果人們服用了足夠大的劑量,就可能會發生骨髓損害。各種抗癌葯,如環磷醯胺;氟尿嘧啶、甲氨蝶呤等就屬此類。此外,由於個體差異,部分病人對某些葯物或化學十分敏感,即使小劑量服用也可能發病。最多見的有氯黴素、磺胺葯、保泰松、氨基比林、安眠葯和苯以及苯的有關化合物。某些人由於血細胞基因對氯黴素特別敏感,脫氧核糖核酸受到影響,導致骨髓全能幹細胞不能分化而發病。氯黴素還可以與細胞蛋白結合而被淋巴細胞或抗體排斥而發生骨髓抑制。氯黴素也可損害骨髓的微血管結構,使造血微環境破壞而影響幹細胞的生產發育。因此,現在臨床上已不再使用氯黴素。

值得注意是,當前石油、塑料、橡膠、油漆、染料、制葯及製鞋等工業迅猛發展,苯及苯衍生物廣泛應用,這大大增加了人們接觸苯的機會。苯中毒不但會引起白細胞、血小板減少,而且還會導致再生障礙性貧血?許多室內裝飾材料及傢具,例如油漆、膠合板、刨花板、泡沫填料、內牆塗料、塑料貼面等材料均含有甲醛、苯、甲苯、乙醇、氯仿等有機蒸氣,這些物質都具有相當的致癌性。據調查,我國目前使用的犬部分裝飾材料不同程度地含有有機溶劑、甲醛、苯、氯化烴等有機物,其中甲醛、苯、三氯乙烯等是已知的致癌物質。消費者在購買傢具時要注意選擇綠色環保傢具,避免和減少傢具所造成的室內空氣污染。由於目前國家對傢具沒有綜合性的環保指標,所以只能靠消費者自己多加註意,最好買實木、藤製等純天然傢具,少買膠合板、人造板的傢具;不要買有強烈刺激氣味的傢具;人造板製作的傢具要看是否全部做了封邊處理;布藝沙發不僅要看面料更要看填充物的用料;在購買前一定要看質檢合格證。

此外,衛生防疫部門最近在檢查食品市場時,發現有的食品中含有甲醛、硫磺和尿素等非食品原料成分。甲醛屬於劇毒化學物質,對人體危害極大,能殺死血小板,破壞人的凝血功能,引發再生障礙性貧血。

有的肝炎患者在肝炎病毒感染後3~6個月內發生骨髓抑制。此種病人常為急性型或嚴重型再生障礙性貧血,治療效果差。也有報道,妊娠會導致再生障礙性貧血,分娩後血象恢復正常,再次妊娠又會發生骨髓抑制。還有一種先天性再生障礙性貧血,稱為范可尼貧血(Fanconi貧血),這類病人除有典型再生障礙性貧血症狀外,還瘵有多發性的先天畸形(皮膚棕色色素沉著、骨骼畸形、性發育不全等)。其病因可能是以體的異常。以上這些都是引起再生障礙性貧血的原因。但是,臨床上很多病人卻難以找到病因,這就稱為原發性或特發性再生障礙性貧血。

在20世紀50年代以前,再生障礙性貧血沒有很好的治療方法,惟一的辦法就是輸血。60年代以後,我國醫生開始採用中西醫結合的治療方法,使一部分慢性再生障礙性貧血患者獲得了治癒,逐步打破了套在再生障礙牲貧血患者頭上的枷鎖!

1958年,中國醫科院血液學研究所有一位男性再生障礙性貧血患者,因睾丸小發育差而接受大劑量(50毫克/日)丙酸睾丸酮連續注射,治療後病人面色紅潤,血紅蛋白上升,半年後病情明顯好轉。以後醫務人員採用同樣辦法使不少病人病情得到明顯的改變,特別是消除了成年女性病人月經不止的痛苦,杜絕了因流血不止而死亡的病例。

近20多年來,治療慢性再生障礙性貧血除採用中葯外,也使用男性激素,如丙酸睾丸酮、甲基睾丸素、17-去氫甲基睾丸酮(「大力補」)、葵酸諾龍、苯丙酸諾龍和康力龍等。其中以康力龍和大力補為最常用,它們能口服,而且療效快,副作用也較少,僅部分患者可有轉氨酶升高,停葯後即可恢復正常或繼續服葯後功能不再繼續惡化。

此外,還可採用硝酸士的寧、654-2等神經興奮或調節葯物。有的可採用脾切除術。但多種葯物配合應用效果較好。由於慢性再生障礙性貧血進展緩慢,中西葯物作用發揮較慢,所以任何一個病人都應堅持治療起碼半年以上。值得注意的是,慢性再生障礙性貧血的療效與治療時的病程有很大關系。病程短於兩年者有效率明顯高於超過兩年者。因此,病人應早期診斷,早期治療。急性再生障礙性貧血或嚴重型再生障礙性貧血可採用骨髓移植。胚胎肝輸注或移植、抗胸腺淋巴細胞球蛋白治療,配合強有力的支持治療,其療效已有顯著改觀。隨著急性再生障礙性貧血病因及發病機制的深入研究,急性再生障礙性貧血不久必將被徹底攻克。

❼ 再生障礙性貧血是怎麼回事

再生障礙性貧血,是由多種原因引起的一組骨髓造血功能衰竭綜合征。再生障礙性貧血發作後,對患者生命和健康的影響非常大,因此需要對該疾病進行早期治療。在治療過程中,應保持患者衛生,避免再次感染,那麼再生障礙性貧血是怎麼回事?
再生障礙性貧血,是血液病中的難治性血液病。主要是由於各種原因引起的造血肝細胞數量減少和功能缺陷引起的。再生障礙性貧血的常見原因包括葯物,病毒感染,長期暴露於輻射,化學毒物和免疫因素。正確識別再生障礙性貧血的原因可以極大地幫助患者的治療和護理。
再生障礙性貧血其特徵在於骨髓造血細胞的增殖減少了,並減少了外周血全血細胞。再生障礙性貧血可分為慢性和急性。慢性再生障礙性貧血,起病緩慢,以貧血為主要和主要表現;出血主要限於皮膚和粘膜,並不嚴重;感染可以同時發生,但呼吸道通常是主要原因,並且易於控制。也有急性再生障礙性貧血,需要詳細檢查。
葯物是最常見的發病因素,苯及其衍生物與再生障礙性貧血的發生密切相關,並已被許多實驗所證實。苯很容易固定在脂肪豐富的器官中。由於苯經常固定在骨髓中,因此經常發生慢性苯中毒。骨髓毒性是由於其代謝產物而引起的,該代謝產物可作用於造血細胞,抑制DNA和RNA合成,同時損害染色體。再生障礙性貧血可繼發於胸腺瘤,系統性紅斑狼瘡和類風濕關節炎。可以在患者的血清中發現抑製造血幹細胞的抗體。由於某些未知原因的再生障礙性貧血也可能是免疫因素。
病毒感染也是再生障礙性貧血的原因。由病毒性肝炎引起的疾病稱為病毒性肝炎再生障礙性貧血。其中約75%是由非甲型,非乙型肝炎引起的,最有可能是丙型肝炎,其中一些是由乙型肝炎引起的。再生障礙性貧血的大多數患者都會伴有先天性畸形,尤其是骨骼系統,如拇指短,多指,身材矮小,頭小,眼睛小,眼睛裂,耳聾等。

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